Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Αίτια και συμπτώματα λύκου

Η ακριβής αιτία του ΣΕΛ δεν είναι γνωστή, καθώς πρόκειται για ένα αυτοάνοσο νόσημα. Έχουν, όμως, συσχετιστεί αρκετοί παράγοντες με την ασθένεια. Η πιθανότητα εκδήλωσης του λύκου αυξάνεται σε μέλη ίδιων οικογενειών ή σε οικογένειες όπου τα μέλη παρουσιάζουν κάποιο αυτοάνοσο νόσημα, αλλά δεν αποτελεί προϋπόθεση. Την εκδήλωση της νόσου επηρεάζουν, συμπληρωματικά με την προδιάθεση, και περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, η λήψη ορισμένων φαρμάκων, η έκθεση σε συγκεκριμένους ιούς, ο τραυματισμός ή το έντονο σωματικό ή ψυχολογικό στρες.

Τα συμπτώματα και οι κλινικές εκδηλώσεις διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να είναι διαφορετικά στην ένταση και στην εμφάνισή τους μέσα στο χρόνο. Μερικά συμπτώματα που αναφέρουν οι ασθενείς είναι:

• Έντονη κόπωση
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Διόγκωση αρθρώσεων
• Πονοκέφαλος
• Εξάνθημα στα μάγουλα και στη μύτη (που μοιάζει με πεταλούδα)
• Τριχόπτωση
• Αναιμία
• Προβλήματα πήξης του αίματος
• Φαινόμενο Raynaud (άσπρισμα και μελάνιασμα δακτύλων μετά από έκθεση στο κρύο ή στρες)
• Ναυτία και εμετός
• Διόγκωση λεμφαδένων, σπλήνα
• Περικαρδίτιδα
• Πλευρίτιδα
• Πληγές μέσα στο στόμα (άφθες)
• Φωτοευαισθησία

Ο Σπύρος Φραγκάκης - Ρευματολόγος λέει:

“Αν κάποιος ασθενής παρουσιάζει διόγκωση αρθρώσεων με συνοδό πόνο χωρίς εμφανές αίτιο (π.χ. μετά από έναν τραυματισμό ή μια κάκωση), καλό θα ήταν να συμβουλεύεται άμεσα κάποιον ρευματολόγο για να διερευνήσει αν υπάρχει κάποιο αυτοάνοσο νόσημα.”

Τα συμπτώματα του λύκου είναι κοινά με πολλές άλλες ασθένειες, γι’ αυτό και είναι αρκετά δύσκολη η διάγνωσή της. Ο γιατρός θα χρειαστεί να πραγματοποιήσει αρκετές εξετάσεις για να καταλήξει στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Αντιμετώπιση και θεραπεία για τον λύκο

Η θεραπεία του κάθε ασθενή είναι εξατομικευμένη, σύμφωνα με τα συμπτώματα και την προσβολή οργάνων που παρουσιάζει.

Εφόσον πρόκειται για μία πάθηση που προσβάλλει διαφορετικά όργανα του σώματος, η θεραπεία στοχεύει κατά περίπτωση στην αντιμετώπιση του κάθε συμπτώματος που παρουσιάζει ο ασθενής. Άλλο φάρμακο χορηγείται αν ο ασθενής παρουσιάζει περικαρδίτιδα, άλλο για την επιληψία, άλλο για όσους πάσχουν από νεφρική προσβολή και άλλο για όσους παρουσιάζουν συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Η πιο συχνή φαρμακευτική αγωγή που χορηγείται για τη θεραπεία του λύκου είναι τα κορτικοστεροειδή, τα ανοσοτροποποιητικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, η υδροξυχλωροκίνη και κάποιοι βιολογικοί παράγοντες οι οποίοι προστέθηκαν τα τελευταία χρόνια σε ήπια έως μέτρια δραστηριότητα του νοσήματος.

Είναι σημαντικό να διευκρινίσουμε ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος αντιμετωπίζεται σε κάθε ασθενή διαφορετικά, διότι κάθε ασθενής έχει διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις. Έτσι, είναι πιθανό να χορηγηθεί κατά περίπτωση διαφορετική θεραπεία ή συνδυασμός θεραπειών.

Δερματικός λύκος

Ο δερματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εκδηλωθεί με τρεις διαφορετικές δερματικές μορφές: α) οξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος, β) υποξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος και γ) χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος (Πίνακας 1).

Το χαρακτηριστικό που συνδέει μεταξύ τους τις διαφορετικές μορφές του δερματικού ερυθηματώδους λύκου είναι τα κοινά ιστολογικά ευρήματα που παρουσιάζουν. Ο διαχωρισμός των μορφών του δερματικού ερυθηματώδους λύκου σε οξύ, υποξύ και χρόνιο δεν αντανακλά υποχρεωτικά τη διάρκεια που είναι ενεργή η δερματική νόσος. Παρόλο που η κάθε μία από τις παραπάνω μορφές περιγράφεται ως μία ξεχωριστή οντότητα, ωστόσο σε ένα ποσοστό που μπορεί να φτάσει μέχρι και το 30% μπορεί διαφορετικές μορφές του να αλληλοεπικαλύπτονται, κυρίως ο υποξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος και ο χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος.

Δερματικές εκδηλώσεις ανά μορφή δερματικού ερυθηματώδους λύκου

Οξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο εντοπισμένος οξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος παρατηρείται στην περιοχή του προσώπου με ερύθημα, πιθανό ήπιο οίδημα μορφής «πεταλούδας» και εντοπίζεται στη μύτη και στις παρειές (Εικόνα 1).

Εικόνα 1. Reproduced with permission from: www.visualdx.com

Ο γενικευμένος οξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος παρουσιάζεται σαν ένα ερυθηματώδες κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα που αφορά κυρίως τις περιοχές του δέρματος που εκτίθενται στον ήλιο (π.χ. εκτατικές επιφάνειες των άνω άκρων και των άκρων χειρών).

Η φλεγμονώδης διήθηση, στη μορφή στην οποία παρουσιάζεται ως εξάνθημα τύπου τοξικής επιδερμιδικής νεκρόλυσης, μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή, ώστε να προκαλέσει φυσαλίδες ή πομφόλυγες (φουσκάλες γεμάτες υγρό) και να μοιάζει με τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση.

Υποξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος

Στον υποξύ δερματικό ερυθηματώδη λύκο, οι δερματικές βλάβες ξεκινούν ως μικρές, ερυθηματώδεις, ελαφρά λεπιδώδεις βλατίδες, οι οποίες εξελίσσονται είτε σε δακτυλιοειδείς πλάκες (δακτυλιοειδής μορφή) είτε σε ψωριασιόμορφες πλάκες (βλατιδολεπιδώδης μορφή) (Εικόνα 2Α-Β).

Εικόνα 2Α. Reproduced with permission from: www.visualdx.com

Εικόνα 2B. Reproduced with permission from: www.visualdx.com

Τα πιο συνηθισμένα σημεία εντόπισης είναι αυτά που εκτίθενται περισσότερο στον ήλιο και αφορούν τους ώμους, τα αντιβράχια, τον τράχηλο και το άνω τμήμα του κορμού. Οι πάσχοντες εμφανίζουν φωτοευαισθησία με εξάρσεις της νόσου λόγω ηλιακής έκθεσης. Πιθανό, κατά την αποδρομή των δερματικών βλαβών του υποξύ δερματικού ερυθηματώδη λύκου να παραμένουν δυσχρωμίες και εξαιρετικά σπάνια ουλές.

Χρόνιος δερματικος ερυθηματώδης λύκος

Ο εντοπισμένος και ο γενικευμένος χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνονται με ευδιάκριτες, ερυθηματώδεις, διηθημένες πλάκες, οι οποίες καλύπτονται από καλά σχηματισμένα, προσκολλημένα λέπια τα οποία εκτείνονται στους διατεταμένους τριχικούς θυλάκους (θυλακικά βύσματα). Οι πλάκες τείνουν να επεκτείνονται αργά με φλεγμονώδη εμφάνιση στην περιφέρεια και έπειτα επουλώνονται, αφήνοντας εμβυθισμένες κεντρικές ουλές, ατροφία, τελαγγειεκτασίες, υπερμελάγχρωση και/ή υπομελάγχρωση. Συνήθως, οι βλάβες εντοπίζονται στο πρόσωπο, στον τράχηλο και στο τριχωτό της κεφαλής, αλλά μπορεί να συμβαίνουν και στα αφτιά και λιγότερο συχνά στον ανώτερο κορμό. Στον εντοπισμένη μορφή, οι βλάβες περιορίζονται σε περιοχές πάνω από τον τράχηλο, ενώ στη γενικευμένη συμβαίνουν εκατέρωθεν του τραχήλου (Εικόνα 3Α-Β).

Εικόνα 3Α. Reproduced with permission from: Messenger A.

Εικόνα 3Β. Copyright © 2017 American College of Rheumatology. Used with permission.

Ο υπερτροφικός χρόνιος δερματικός λύκος είναι μία ασυνήθιστη κλινική μορφή του, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη υπερκερατωσικών, μυρμηκιωδών πλακών. Ο επηρμένος δερματικός λύκος χαρακτηρίζεται από φωτοκατανεμημένες, χρόνιες, ροδαλές έως ιώδεις, κνιδωτικές ή οιδηματώδεις πλάκες ή όζους. Μπορεί να εμφανιστεί και με δακτυλιοειδείς πλάκες (Εικόνα 4), ενώ τα λέπια και οι ουλές απουσιάζουν.

Εικόνα 4. Copyright by Courtesy of Samuel Moschella, MD.

Ο υποδερματικός χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μία εξίσου ασυνήθιστη μορφή, η οποία παρουσιάζεται ως διηθημένες πλάκες ή οζίδια με ή χωρίς δερματικές αλλοιώσεις. Μπορεί να εντοπιστούν στο τριχωτό της κεφαλής, στο πρόσωπο, στα άνω άκρα, στο στήθος, στη μέση, στο άνω τμήμα των μηρών ή στους γλουτούς και είναι συχνά ευαίσθητες και επώδυνες. Κατά την αποδρομή τους ως βλάβες μπορεί να αφήσουν εντυπωμένες περιοχές λιποατροφίας (Εικόνα 5).

Εικόνα 5. Copyright © Scott Crater, Dermatlas, www.dermatlas.org

Αντιμετώπιση του δερματικού λύκου

Η προσέγγιση στην αντιμετώπισή του είναι ανάλογη με τη μορφή με την οποία εκδηλώνεται, την έκταση την οποία καταλαμβάνει, την ανταπόκριση σε θεραπείες και τη συνύπαρξη ή όχι συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Η θεραπεία πρώτης γραμμής περιλαμβάνει:

• Φωτοπροστασία
• Χρήση τοπικών και ενδοβλαβικών κορτικοστεροειδών, τοπικοί αναστολείς καλσινευρίνης, συστηματικά κορτικοστεροειδή (ανάλογα με την έκταση της νόσου και τη μορφή της)
• Συστηματικοί ανθελονοσιακοί παράγοντες

Η θεραπεία δεύτερης γραμμής περιλαμβάνει παράγοντες οι οποίοι στοχεύουν συστηματικά όργανα όταν συνυπάρχει ΣΕΛ:

• Μεθοτρεξάτη
• Μυκοφαινολάτη
• Θαλιδομίδη
• Συστηματικά ρετινοειδη
• Δαψόνη συστηματικά
• Αζαθιοπρίνη

Σε διάφορα περιστατικά αναφέρονται και άλλες θεραπείες για τις οποίες, ωστόσο, δεν υπάρχουν επαρκείς μελέτες, ώστε να καταταχθούν επίσημα στη θεραπευτική προσέγγιση της νόσου.